Описание действующего вещества (МНН) Пеницилламин* (Penicillamine*)

Фармакология: Фармакологическое действие - комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное

Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40-70%) всасывается из ЖКТ. Cmax достигается через 1-3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

.Показания: Болезнь Вильсона - Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).

Противопоказания: Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.

Побочные действия: Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.

Взаимодействие: Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.

Способ применения и дозы: Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема).

Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия: 1-4 нед - по 1 капс. (150 мг) в день (до 250 мг); 5-8 нед - по 1 капс. (250 мг) в день (до 450 мг); 9-13 нед - по 1 капс. (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг); увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами - до 750 мг в день.

Ювенильный ревматоидный артрит: при массе тела менее 20 кг - по 1 капс. (50 мг) в день, свыше 20 кг по 1 капс. (50 мг) 2 раза в день; увеличивают дозу на 50 мг с 2-4-недельным интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг в день.

Болезнь Вильсона - Коновалова: взрослым c постепенным увеличением дозы с 250 мг до 2 г в день, детям - со 150 мг до 750 мг в день.

Цистинурия: 1000 мг/м2 поверхности тела.

Отравления: 0,9-1,8 г в день или по 2-4 капс. (150 мг) 3 раза.

Меры предосторожности: Следует постоянно контролировать кровь и мочу (общий анализ, определять уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз и др.).